|
Гиперинсулинизм
Инсулиномная болезнь, спонтанная гипогликемия, гипогликемическая болезнь, гиперинсулиновый синдром и так далее, а в общем гиперинсулинизм - тяжелое эндокринно-метаболическое нарушение углеводного обмена, вызываемое гиперпродукцией инсулина аденомой или гиперплазией бета-клеток поджелудочной железы. При гиперинсулинизме возникают спонтанные приступы гипогликемии, нередко заканчивающиеся коматозным состоянием. Гипогликемия чаще всего развивается вследствие гиперсекреции инсулина гормонально активной доброкачественной опухоли островков Лангерганса - инсулиномы.
Впервые это заболевание описал Harris (1924) как синдром спонтанной гипогликемии. Связь между опухолями и гипогликемией было обнаружено Wilder, Allan и другими в 1927 году. W. J. Mayo (1927) описал неоперабельную карциному поджелудочной железы с метастазами в печень у больного с тяжелой гипогликемией. Graham (1929) сделал первую успешную операцию (инсулиномэктомию) у больного с гипогликемической болезнью, после которой пациент выздоровел.
По данным статистики, частота выявления инсулином составляет 1 случай на 1000 вскрытий, причем гормонально активными являются только 20% опухолей. Заболевание проявляется одинаково часто у лиц как женского, так и мужского пола в любом возрасте, но чаще всего между 40 и 60 годами жизни.
Патологоанатомическим субстратом гиперинсулинизма является бета-клеточная аденома, карцинома островков Лангерганса или аденоматозная гиперплазия инсулярного аппарата. Это капсулированный небольшой узел, округлой или овальной формы, размером от горошины до лесного орешка. Отсутствие капсулы не является обязательным признаком злокачественности. Количество инсулина в инсулиноме в 10 раз превышает норму.
Новообразования могут размещаться в любой части поджелудочной железы. Примерно 3% аденом могут быть аберрантными и локализовываться вне поджелудочной железы. В основном это единичные аденомы. Гипогликемия может быть обусловлена диффузной гиперплазией или микроаденоматозом.
Опубликовано 26.10.2013
|
